2024 Συγγραφέας: Michael Samuels | [email protected]. Τελευταία τροποποίηση: 2023-12-16 01:41
Το AIP προκαλείται από τα χαμηλά επίπεδα πορφοβιλινογονικής δεαμινάσης (PBGD), ένα ένζυμο που συχνά ονομάζεται επίσης συνθάση υδροξυμεθυλοβιλάνης. Τα χαμηλά επίπεδα PBGD γενικά δεν επαρκούν για να προκαλέσουν συμπτώματα. ωστόσο ενεργοποιούν παράγοντες όπως ορμόνες , φάρμακα και αλλαγές στη διατροφή μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα.
Τι είναι αυτό, η διαλείπουσα πορφυρία;
Οξεία διαλείπουσα πορφυρία (AIP) είναι μια σπάνια αυτοσωματική επικρατούσα μεταβολική διαταραχή που επηρεάζει την παραγωγή αίμης που προκύπτει από ανεπάρκεια της πορφοφιλινογονικής απαμινάσης. Είναι το πιο κοινό από τα οξείες πορφυρίες.
Ομοίως, ποια φάρμακα προκαλούν πορφυρία; Άλλοι παράγοντες περιλαμβάνουν φάρμακα (συμπεριλαμβανομένων βαρβιτουρικά , υδαντοΐνες, άλλα αντιεπιληπτικά φάρμακα και αντιβιοτικά σουλφοναμιδίων-βλ. πίνακα Φάρμακα και Πορφυρία) και αναπαραγωγικές ορμόνες (προγεστερόνη και συναφή στεροειδή), ιδιαίτερα εκείνες που προκαλούν ηπατική συνθάση ALA και ένζυμα κυτοχρώματος P-450.
Έχοντας αυτό υπόψη, είναι θανατηφόρα η οξεία διαλείπουσα πορφυρία;
Οξύς νευροσπλαχνικές προσβολές του πορφυρία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Είναι σπάνιες και είναι εμφανώς δύσκολο να διαγνωσθούν κλινικά, αλλά θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη, ιδιαίτερα σε γυναίκες ασθενείς με ανεξήγητο κοιλιακό άλγος και συναφή νευρολογικά ή ψυχιατρικά χαρακτηριστικά ή υπονατριαιμία.
Πώς είναι μια επίθεση πορφυρίας;
Τα πιο συχνά αναφερόμενα εξουθενωτικά συμπτώματα είναι ο διάχυτος έντονος πόνος που επηρεάζει την κοιλιά, την πλάτη ή τα άκρα. άλλα κοινά επίθεση σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν ναυτία και έμετο, δυσκοιλιότητα, υπέρταση, κινητική αδυναμία, αϋπνία ή άγχος [1-3, 5].
Συνιστάται:
Πώς προκαλεί η παγκρεατίτιδα οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
Ο ΑΚΙ λόγω σοβαρής οξείας παγκρεατίτιδας μπορεί να είναι αποτέλεσμα υποξαιμίας, απελευθέρωσης παγκρεατικής αμυλάσης από το τραυματισμένο πάγκρεας με βλάβη της νεφρικής μικροκυκλοφορίας, μείωση της πίεσης της νεφρικής αιμάτωσης λόγω συνδρόμου κοιλιακού διαμερίσματος, ενδοκοιλιακής υπέρτασης ή υποογκαιμίας
Τι προκαλεί την επινεφρική οξεία νεφρική βλάβη;
Η μετανεφρική οξεία νεφρική βλάβη, η οποία παλαιότερα ονομαζόταν οξεία νεφρική ανεπάρκεια, εμφανίζεται όταν μια απόφραξη στο ουροποιητικό σύστημα κάτω από τα νεφρά προκαλεί τη συσσώρευση αποβλήτων στους νεφρούς. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η συσσώρευση υγρών μπορεί να αποτρέψει τη φυσιολογική ροή των ούρων από το νεφρό
Τι προκαλεί τη διαλείπουσα χωλότητα;
Η διαλείπουσα χωλότητα προκαλείται από στένωση ή απόφραξη της κύριας αρτηρίας που μεταφέρει αίμα στο πόδι σας (μηριαία αρτηρία). Αυτό οφείλεται στη σκλήρυνση των αρτηριών (αθηροσκλήρωση). Η απόφραξη σημαίνει ότι η ροή του αίματος στο πόδι μειώνεται
Τι προκαλεί πορφυρία;
Αυτές οι διαταραχές είναι συνήθως κληρονομικές, πράγμα που σημαίνει ότι προκαλούνται από ανωμαλίες στα γονίδια που μεταβιβάζονται από τους γονείς στα παιδιά. Όταν ένα άτομο έχει πορφυρία, τα κύτταρα αποτυγχάνουν να αλλάξουν τις χημικές ουσίες του σώματος που ονομάζονται πορφυρίνες και πρόδρομες ουσίες πορφυρίνης σε αίμη, την ουσία που δίνει στο αίμα το κόκκινο χρώμα
Τι προκαλεί την οξεία δυστονία;
Ορισμένες αιτίες της επίκτητης δυστονίας περιλαμβάνουν τραυματισμό κατά τη γέννηση (συμπεριλαμβανομένης της υποξίας, έλλειψη οξυγόνου στον εγκέφαλο και νεογνικής αιμορραγίας στον εγκέφαλο), ορισμένες λοιμώξεις, αντιδράσεις σε ορισμένα φάρμακα, δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα ή μονοξείδιο του άνθρακα, τραύμα ή εγκεφαλικό επεισόδιο