Πώς αντιμετωπίζεται η διαταραχή του κύκλου ουρίας;
Πώς αντιμετωπίζεται η διαταραχή του κύκλου ουρίας;

Βίντεο: Πώς αντιμετωπίζεται η διαταραχή του κύκλου ουρίας;

Βίντεο: Πώς αντιμετωπίζεται η διαταραχή του κύκλου ουρίας;
Βίντεο: Η Διαταραχή Γενικευμένου Άγχους : Τι είναι και πως αντιμετωπίζεται | ΑΓΧΟΣ ΣΤΡΕΣ 2024, Ιούλιος
Anonim

Θεραπεία με Ναρκωτικά

Το φαινυλοβουτυρικό νάτριο ή το βουφαινύλιο είναι ένας καθαριστής αμμωνίας που χρησιμοποιείται ευρέως θεραπεύω UCDs. Το βενζοϊκό νάτριο χρησιμοποιείται επίσης για τη συνεχή απομάκρυνση της αμμωνίας από την κυκλοφορία του αίματος. Η λακτουλόζη από το στόμα και η νεοσπορίνη μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της παραγωγής αμμωνίας από βακτήρια στο παχύ έντερο.

Επίσης το ερώτημα είναι, ποιες είναι οι διαταραχές του κύκλου ουρίας;

Μαζί με την ανεπάρκεια CPSI και NAGS, η ανεπάρκεια εξωχρηματιστηριακών συναλλαγών είναι η πιο σοβαρή διαταραχές του κύκλου της ουρίας Το Ασθενείς με πλήρη εξωχρηματιστηριακή ανεπάρκεια αναπτύσσουν γρήγορα υπεραμμωνία στη νεογέννητη περίοδο. Οι ασθενείς που διασώζονται επιτυχώς από την κρίση διατρέχουν χρόνια κίνδυνο για επαναλαμβανόμενες κρίσεις υπεραμμωνίας.

Επιπλέον, γιατί χρειαζόμαστε τον κύκλο ουρίας; Ο κύριος σκοπός του κύκλος ουρίας είναι για την αποβολή της τοξικής αμμωνίας από το σώμα. Περίπου 10 έως 20 g αμμωνίας είναι αφαιρείται από το σώμα ενός υγιούς ενήλικα κάθε μέρα. Μια δυσλειτουργική κύκλος ουρίας θα μέση περίσσεια ποσότητας αμμωνίας στο σώμα, η οποία μπορώ να οδηγήσει σε υπεραμμωνία και συναφείς ασθένειες.

Δεύτερον, πώς γίνεται η διάγνωση της διαταραχής του κύκλου της ουρίας;

Μπορεί να γίνει βιοψία ήπατος για να επιβεβαιωθεί διάγνωση αφού μπορεί να δείξει χαμηλά επίπεδα ενζυμικής δραστηριότητας. Γενετικές δοκιμές μπορούν επίσης να γίνουν για να δείξουν εάν υπάρχει πρόβλημα με ένα από τα γονίδια που απαιτούνται για τη διάσπαση των πρωτεϊνών του κύκλος ουρίας για τον προσδιορισμό του συγκεκριμένου τύπου διαταραχή κύκλου ουρίας.

Ποιο ένζυμο μετατρέπει την ουρία σε αμμωνία;

Το πρώτο βήμα, το οποίο είναι επίσης περιοριστικό ποσοστού, περιλαμβάνει το μετατροπή του CO και αμμωνία σε φωσφορικό καρβαμοϋλ μέσω του ένζυμο καρβαμοϋλοφωσφορική συνθετάση Ι (CPS I). Αμμωνία είναι η πηγή της πρώτης ομάδας αμινών του ουρία.

Συνιστάται: