Ποια είναι η πρόγνωση για το Tay Sachs;
Ποια είναι η πρόγνωση για το Tay Sachs;

Βίντεο: Ποια είναι η πρόγνωση για το Tay Sachs;

Βίντεο: Ποια είναι η πρόγνωση για το Tay Sachs;
Βίντεο: Διάβημα στον Αμερικανό πρέσβη από το Ρωσικό Υπ.Εξ | Κεντρικό δελτίο ειδήσεων 21/03/2022 | OPEN TV 2024, Ιούλιος
Anonim

Tay - Sachs Η νόσος είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική διαταραχή. Η κλασική βρεφική μορφή είναι συνήθως θανατηφόρα στην ηλικία των 2 ή 3 ετών. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως λόγω παροδικής λοίμωξης. Στη νεανική μορφή, ο θάνατος συμβαίνει συνήθως στην ηλικία των 10-15 ετών. προηγήθηκε αρκετά χρόνια φυτικής κατάστασης με άκαμπτη ακαμψία.

Επίσης το ερώτημα είναι, ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης του Tay Sachs;

Ακόμα και με την καλύτερη δυνατή φροντίδα, τα παιδιά με Tay-Sachs ασθένεια συνήθως πεθαίνουν στην ηλικία των 4 ετών, από επαναλαμβανόμενη μόλυνση. Ακόμη και με την καλύτερη φροντίδα, παιδιά με Tay-Sachs ασθένεια συνήθως πεθαίνουν στην ηλικία των 4 ετών, από επαναλαμβανόμενη μόλυνση.

Στη συνέχεια, το ερώτημα είναι, μπορείτε να πεθάνετε από τη νόσο Tay Sachs; Κλασικό βρεφικό Tay - Νόσος Sachs είναι μοιραίο ασθένεια και τα παιδιά με αυτό ασθένεια συνήθως καλούπι κατά την ηλικία των 5. Νεανικών Tay - Sachs είναι επίσης μοιραίο, με τον θάνατο να συμβαίνει στην εφηβεία ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή. Η μακροπρόθεσμη προοπτική για τη μορφή ενηλίκων δεν είναι γνωστή.

Έχοντας αυτό υπόψη, γιατί το Tay Sachs δεν είναι θεραπεύσιμο;

Tay - Sachs Η ασθένεια προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο HEXA και η κληρονομικότητα είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη. Επί του παρόντος υπάρχει καμία θεραπεία Για Tay - Sachs ασθένεια, και υπάρχουν όχι θεραπείες που επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου. Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην αύξηση της ποιότητας ζωής.

Τι κάνει η Tay Sachs στο σώμα;

Tay - Sachs ασθένεια εμφανίζεται όταν η σώμα στερείται εξοσαμινιδάσης Α. Αυτή είναι μια πρωτεΐνη που βοηθά στη διάσπαση μιας ομάδας χημικών ουσιών που βρίσκονται στον νευρικό ιστό που ονομάζονται γαγγλιοσίδες. Χωρίς αυτήν την πρωτεΐνη, οι γαγγλιοσίδες, ιδιαίτερα ο γαγγλιοσίδης GM2, συσσωρεύονται στα κύτταρα, συχνά νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο.

Συνιστάται: