Τι είναι το σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων;
Τι είναι το σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων;

Βίντεο: Τι είναι το σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων;

Βίντεο: Τι είναι το σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων;
Βίντεο: Αυξητικοί παράγοντες αιμοπεταλίων και χρησιμότητα 2024, Ιούλιος
Anonim

Σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων (GPS), ή αιμοπεταλια ανεπάρκεια άλφα-κόκκων, είναι μια σπάνια συγγενής αυτοσωματική υπολειπόμενη αιμορραγία διαταραχή προκαλείται από μείωση ή απουσία α-κόκκων στο αίμα αιμοπετάλια , και η απελευθέρωση των πρωτεϊνών που κανονικά περιέχονται σε αυτούς τους κόκκους στο μυελό, προκαλώντας μυελοΐνωση.

Επιπλέον, τι είναι το σύνδρομο Scott;

σύνδρομο Scott είναι μια σπάνια συγγενής αιμορραγική διαταραχή που οφείλεται σε ελάττωμα στον μηχανισμό των αιμοπεταλίων που απαιτείται για την πήξη του αίματος. Σε Σύνδρομο Scott , ο μηχανισμός για τη μετατόπιση του PS στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων είναι ελαττωματικός, με αποτέλεσμα τον μειωμένο σχηματισμό θρομβίνης.

Επίσης, ποια είναι τα συμπτώματα του GPS; Τα σημεία και τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως κατά τη γέννηση ή στην πρώιμη παιδική ηλικία και περιλαμβάνουν χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων , εύκολοι μώλωπες, παρατεταμένη αιμορραγία και αιμορραγίες από τη μύτη. Τα προσβεβλημένα άτομα έχουν συχνά μυελοΐνωση και σπληνομεγαλία.

Γνωρίζετε επίσης, τι είναι τα υποκοκκιώδη αιμοπετάλια;

Το άσπρο αιμοπεταλια Το σύνδρομο (WPS) είναι αυτοσωμικά κυρίαρχα κληρονομικό υποκοκκοειδή αιμοπετάλια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την παρουσία πλήρως ανεπτυγμένων συμπλεγμάτων Golgi από γονικά μεγακαρυοκύτταρα σε ποσοστό 13% ή περισσότερο από τα κυκλοφορούντα τους αιμοπετάλια.

Τι σημαίνουν τα γιγαντιαία αιμοπετάλια;

" Γιγαντιαία αιμοπετάλια "είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει αιμοπετάλια που είναι αφύσικα μεγάλο , δηλ. ως μεγάλο ως φυσιολογικό ερυθρό αιμοσφαίριο. Αυτά μπορεί να παρατηρηθούν σε ορισμένες διαταραχές όπως η ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα (ITP) ή σε σπάνιες κληρονομικές διαταραχές όπως η νόσος Bernard-Soulier.

Συνιστάται: