Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός παιδιού με νόσο Krabbe;
Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός παιδιού με νόσο Krabbe;

Βίντεο: Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός παιδιού με νόσο Krabbe;

Βίντεο: Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός παιδιού με νόσο Krabbe;
Βίντεο: Μαρκ Τουαίην - Εκπληκτικά λόγια που αξίζει να ακούσεις! 2024, Ιούλιος
Anonim

Επίσης γνωστή ως σφαιροειδής κυτταρική λευκοδυστροφία, Νόσος Krabbe προκαλεί απομυελίνωση των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα μωρά με αυτήν την κατάσταση έχουν α προσδόκιμο ζωής 13 μηνών.

Επίσης, πρέπει να γνωρίζετε ότι η νόσος Krabbe είναι πάντα θανατηφόρα;

Ασθένεια Krabbe είναι σπάνιο και συνήθως θανατηφόρα διαταραχή του νευρικού συστήματος. Είναι κληρονομικό γενετικό ασθένεια , που σημαίνει ότι μεταδίδεται στις οικογένειες. Άτομα με Ασθένεια Krabbe δεν είναι σε θέση να δημιουργήσουν αρκετή ποσότητα μιας ουσίας που ονομάζεται γαλακτοσυλκεραμιδάση, η οποία απαιτείται για την παραγωγή μυελίνης.

Δεύτερον, μπορεί να θεραπευτεί η ασθένεια Krabbe; Δεν υπαρχει θεραπεία Για Νόσος Krabbe και η θεραπεία επικεντρώνεται στην υποστηρικτική φροντίδα. Ωστόσο, οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων έχουν δείξει κάποια επιτυχία σε βρέφη που υποβάλλονται σε θεραπεία πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων και σε ορισμένα μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. Είναι επίσης γνωστή ως λευκοδυστροφία σφαιροειδών κυττάρων.

Ομοίως, είναι επώδυνη η ασθένεια Krabbe;

Η ενήλικη εμφάνιση του Νόσος Krabbe Συχνά ξεκινά με προβλήματα όρασης, ακολουθούμενα γενικά από μυϊκή δυσκαμψία και δυσκολία στο περπάτημα. Ορισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν, αλλά δεν περιορίζονται σε αυτά: προοδευτική απώλεια όρασης, αλλαγή στο βάδισμα ή δυσκολία στο βάδισμα (αταξία), απώλεια χειροτεχνίας, μυϊκή αδυναμία και πόνος.

Πώς κληρονομείται η νόσος Krabbe;

Ασθένεια Krabbe είναι κληρονόμησε με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Αυτό σημαίνει ότι για να επηρεαστεί, ένα άτομο πρέπει να έχει μια μετάλλαξη και στα δύο αντίγραφα του υπεύθυνου γονιδίου σε κάθε κύτταρο. Οι γονείς ενός προσβεβλημένου ατόμου συνήθως φέρουν από ένα μεταλλαγμένο αντίγραφο του γονιδίου και αναφέρονται ως φορείς.

Συνιστάται:

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με ηπατική εγκεφαλοπάθεια;

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με ηπατική εγκεφαλοπάθεια;

Θεραπεία ηπατικής εγκεφαλοπάθειας Υποστηρικτική φροντίδα, θεραπεία πυροδότησης, λακτουλόζη, μεταμόσχευση ήπατος Πρόγνωση Μέσο προσδόκιμο ζωής λιγότερο από ένα έτος σε άτομα με σοβαρή νόσο Συχνότητα Επηρεάζει> 40% με κίρρωση

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με ατελή οστεογένεση;

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με ατελή οστεογένεση;

Outlook / Prognosis Τα περισσότερα παιδιά που γεννιούνται με OI τύπου Ι ζουν φυσιολογικές, υγιείς ζωές στην ενήλικη ζωή. Λιγότερο έντονα συμπτώματα δεν επηρεάζουν το προσδόκιμο ζωής. Οι περισσότεροι θάνατοι που σχετίζονται με ΟΙ προκύπτουν από αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω αδύναμων πνευμόνων. Οι πιο σοβαροί τύποι θα οδηγήσουν σε θάνατο κατά τη γέννηση ή αμέσως μετά

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για κάποιον με πολυκυστική νεφρική νόσο;

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για κάποιον με πολυκυστική νεφρική νόσο;

Η αυτοσωματική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσος είναι μια γενετική διαταραχή που επηρεάζει 1 στους 1000 ανθρώπους παγκοσμίως και σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο ενδοκρανιακών ανευρυσμάτων. Το μέσο προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με ADPCKD κυμαίνεται από 53 έως 70 έτη, ανάλογα με τον υποτύπο

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός παιδιού με νευροβλάστωμα;

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός παιδιού με νευροβλάστωμα;

Για παιδιά με νευροβλάστωμα χαμηλού κινδύνου, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι υψηλότερο από 95%. Για παιδιά με νευροβλάστωμα ενδιάμεσου κινδύνου, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι μεταξύ 90% και 95%. Για νευροβλάστωμα υψηλού κινδύνου, το ποσοστό επιβίωσης για 5 χρόνια είναι περίπου 40% έως 50%

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός σκύλου με τη νόσο του Cushing;

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός σκύλου με τη νόσο του Cushing;

Τα περισσότερα σκυλιά με νόσο του Cushing θα χρειαστούν τελικά θεραπεία, αλλά μπορούν να ζήσουν άνετα για αρκετά χρόνια. Το μέσο προσδόκιμο ζωής για έναν σκύλο με κατάλληλα θεραπευτική αγωγή όγκου των επινεφριδίων είναι 36 μήνες. για όγκο της υπόφυσης είναι 30 μήνες