Τι προκαλεί το σύνδρομο Cockayne;
Τι προκαλεί το σύνδρομο Cockayne;

Βίντεο: Τι προκαλεί το σύνδρομο Cockayne;

Βίντεο: Τι προκαλεί το σύνδρομο Cockayne;
Βίντεο: Cockayne Syndrome: An overview 2024, Ιούνιος
Anonim

Σύνδρομο Cockayne είναι προκαλούνται με μεταλλάξεις στα γονίδια ERCC8 (CSA) ή ERCC6 (CSB). Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη. Ο τύπος 2 είναι ο πιο σοβαρός και τα άτομα που επηρεάζονται συνήθως δεν επιβιώνουν από την παιδική ηλικία. Όσοι έχουν τύπο 3 ζουν στη μέση ενήλικη ζωή.

Ομοίως μπορεί κανείς να ρωτήσει, ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για το σύνδρομο Cockayne;

Προσδόκιμο ζωής για τον τύπο 1 είναι περίπου 10 έως 20 χρόνια. Σύνδρομο Cockayne τύπος 2 (τύπος Β), επίσης γνωστός ως "εγκεφαλικός-οφθαλμικός-όρθιος-σκελετικός (COFS) σύνδρομο "(ή" Pena-Shokeir σύνδρομο τύπος II "), είναι ο πιο σοβαρός υπότυπος. Μέσος όρος διάρκεια ζωής για παιδιά με τύπο 2 είναι έως 7 ετών ηλικία.

Εκτός από τα παραπάνω, είναι θανατηφόρο το σύνδρομο Cockayne; Σύνδρομο Cockayne (CS), που ονομάζεται επίσης Neill-Dingwall σύνδρομο , είναι ένα σπάνιο και μοιραίος αυτοσωματικό υπολειπόμενο νευροεκφυλιστικό διαταραχή χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια ανάπτυξης, διαταραγμένη ανάπτυξη του νευρικού συστήματος, ανώμαλη ευαισθησία στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία), διαταραχές των ματιών και πρόωρη γήρανση.

Ομοίως, μπορείτε να ρωτήσετε, ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Cockayne;

Τα κυριότερα χαρακτηριστικά του Σύνδρομο Cockayne περιλαμβάνουν την καθυστέρηση της φυσιολογικής ανάπτυξης (νάνος) κατά τη διάρκεια της βρεφικής ηλικίας, την υπερβολική ευαισθησία στο φως (φωτοευαισθησία) και μια πρόωρα γερασμένη εμφάνιση (προγεροειδή).

Πόσο συχνό είναι το σύνδρομο Werner;

Σύνδρομο Werner θεωρείται ότι είναι πολύ σπάνιος Το Υπολογίζεται ότι 1 στους 200, 000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες μπορεί να έχουν Σύνδρομο Werner . Σύνδρομο Werner είναι κάπως περισσότερο κοινός στην Ιαπωνία και τη Σαρδηνία στην Ιταλία, όπου υπολογίζεται ότι 1 στους 30, 000 ανθρώπους μπορεί να έχουν την πάθηση.

Συνιστάται: